肾脏肿瘤病理类型复杂，肿瘤类型繁多，最新的世界卫生组织对肾脏肿瘤的分类标准大致如下：肾脏肿瘤根据病理类型的不同，可以分为肾细胞的肿瘤，也就是通常所说的肾癌。肾细胞肿瘤又可以分为肾透明细胞癌、嫌色细胞癌、乳头状腺癌、未分化肾细胞癌等类型。肾脏的间叶性肿瘤，肾脏间叶性肿瘤常见的有透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤等，常见于儿童。常见于成年人的间叶性肿瘤，常见的如血管肉瘤、横纹肌肉瘤、血管周细胞瘤、骨肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。另外，还有一些神经内分泌肿瘤，如类癌、成神经细胞瘤、嗜铬细胞瘤等。
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