对于结缔组织的间质性肺炎，肺间质是指肺泡上皮细胞系膜和毛细血管系膜之间的空隙，其中有弹力纤维、网状纤维和基质，还包括成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞等成分。而肺间质肺炎，其中结缔组织病引起的主要损害为肺间质。对于它的病理类型可以分为几种，具体如下：
第一、急性间质性肺炎，它的纤维化特点是纤维母细胞和成肌纤维细胞增生，胶原的沉积极其轻微。
第二、寻常性间质性肺炎，它最终可形成蜂窝肺。
第三、非特异性间质性肺炎，由于有慢性炎症细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞。
第四、脱屑性间质性肺炎，这种单核巨噬细胞的来源曾认为是肺泡上皮细胞脱落而命名。
第五、淋巴细胞性间质性肺炎，其中以膈间质损害为主，它所导致的支气管壁和小叶间隔以肺泡间隔增厚为主，多见于舍格伦综合征。
第六、隐源性机化性肺炎或闭塞性细支气管伴机化性肺炎，多见于皮肌炎和多肌炎的患者。
第七、呼吸性细支气管伴间质性肺炎。
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